Praktický management cKD, aneb jak na to...

 

 

Vše začíná výběrem vhodného kandidáta a edukačním pohovorem s rodinou, při kterém jsou prodiskutovány „cost/benefit“ aspekty a stanoveny reálné cíle léčby. Důraz je kladen na dokonalou spolupráci rodiny – ta je pro úspěch ketoterapie naprosto zásadní! Následuje metabolické vyšetření (k vyloučení kontraindikací), výběr konkrétního typu diety a stanovení základních parametrů – v případě cKD ketogenního poměru, celkového kalorického příjmu, množství bílkovin a distribuce jednotlivých porcí stravy v průběhu dne.

 

Parametry stanovuje erudovaný lékař (dětský neurolog, pediatr, neurolog) ve spolupráci s nutričním specialistou. Nutriční specialista je nedílnou součástí týmu, připravuje konkrétní jídelníčky a podílí se na edukaci rodičů a/nebo pacientů. Volba parametrů je do značné míry odrazem zkušeností a zvyklostí pracoviště, a je více „uměním“ než „protokolární léčbou“. Nicméně, pro děti do 2 let věku se používá poměr 2, 3 nebo 4:1, pro starší batolata, předškolní a školní děti 4:1, pro adolescenty pak opět benevolentnějších 2-3:1. Odhad kalorického příjmu lze zpřesnit analýzou několikadenního záznamu dosavadního jídelníčku dítěte (tzn. nutriční re-call), popř. využít některé z dostupných rovnic pro výpočet denní energetické potřeby pro daný věk a pohlaví s přihlédnutím k tělesné aktivitě.

 

Vlastní dietu lze zahájit 12-72 hodinovým hladověním („fasting“ protokoly) nebo graduovaně, tj. postupným navyšováním ketogenního poměru bez úvodního hladovění („non-fasting“ protokoly).

Fasting protokoly vedou k rychlejšímu navození ketózy, a potenciálně tak k rychlejšímu nástupu protizáchvatového efektu, jsou však zatíženy větším množstvím akutních nežádoucích účinků (hypoglykémie, zvracení, rozvoj metabolické acidózy, dehydratace). Ty ovšem bývají přechodné, předvídatelné a dobře zvládnutelné (např. hypoglykémii lze ve většině případů dobře korigovat podáním malého množství ovocného džusu; vzestup glykémie pak zmírňuje i zvracení a tendenci k metabolické acidóze).

Non-fasting protokoly jsou k akutním komplikacím obecně méně náchylné, a lze je proto na rozdíl od fasting protokolů bezpečně iniciovat i ambulantní cestou (s výjimkou dětí mladších jednoho roku).

 

Po stabilizaci dítěte na ketogenní stravě (cca 5-7 dní) navazuje fáze ladění diety („fine-tuning“), kdy se parametry mohou dle individuálních potřeb více či méně upravovat. V dalším průběhu se pravidelně monitorují antropometrické a laboratorní ukazatele, provádí se EEG a ultrazvukové vyšetření urotraktu, při delším trvání léčby pak i vyšetření kostní denzity (DEXA scan). Pro kontrolu „stupně ketózy“ slouží jednoduché stanovení acetonu z moči pomocí testačního papírku nebo vyšetření b-hydroxy-butyrátu z kapilární krve (glukometrem).   

Nutná je dlouhodobá suplementace vitamínů, vápníku a příp. i selenu a zinku. Výhodné může být obohacení suplementace o L-karnitin, který zefektivňuje využití lipidů ze stravy.

 

První jídelníčky připravuje nutriční specialista, další si již tvoří rodiče dle vlastních preferencí. Kalkulace a vlastní příprava jídel není složitá a brzy se stává rutinou, je však zapotřebí stále dodržovat maximální přesnost v odvažování a volbě vhodných surovin, a ctít pravidla při jejich kuchyňském zpracování. Existují i programy a on-line aplikace, které tvorbu jídelníčků usnadňují a zároveň slouží jako nástroj kontroly /viz např. ketokalkulačka na tomto webu/.

 

Má-li být KD účinná, až v 75% dojde k nástupu citelného efektu již po 14 dnech, validní hodnocení efektivity však provádíme po 4-6 měsících. V případě významného benefitu pokračujeme v dietě po dobu dvou let a následně ji pozvolna ukončujeme, popř. převádíme na mírnější dietní režim. Z dětí, které při ketoterapii dosáhly 100% klinické remise, zůstává až 80% kompenzovaných i po návratu k racionální stravě, někteří pacienti jsou však na ketoterapii „závislí“ a setrvávají na ni i několik let.

 

 


© ČLPE   |   Vytvořil Štefl software